Médicaments dits anti-coagulants :

Ils rendent le sang plus fluide et empêchent la formation de caillots sanguins. Il s’agit principalement d’une mesure de prévention visant à protéger les poumons contre le risque d’apparition de caillots de sang qui pourraient freiner encore plus la circulation sanguine dans les poumons.

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Médicaments dits diurétiques :

Parfois conseillés si vos jambes ou vos chevilles sont gonflées suite à l’accumulation d’eau à ces endroits. On parle ici d’œdème ou d’enflure. L’accumulation d’eau est due à un mauvais fonctionnement du cœur (en particulier du cœur droit). Le médicament diurétique (uniquement sur prescription médicale) permet de « faire fondre » ces gonflements pour retrouver une apparence normale des membres. Un diurétique est une substance qui va faire augmenter la quantité d’urine et ainsi éliminer le surplus d’eau.

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Médicaments dits vasodilatateurs :

Il s’agit de médicaments qui ont pour effet de dilater (ouvrir) les vaisseaux sanguins, en particulier les artères pulmonaires.

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Oxygénothérapie

L’oxygénothérapie consiste à respirer de l’oxygène. Elle est conseillée aux personnes dont l’oxygénation du sang est perturbé. En effet, elle permet au sang d’être aéré de façon plus efficace qu’avec l’air extérieur. L’oxygène est transporté jusqu’au nez à l’aide d’un fin tuyau en plastique.

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Bosentan®

Ce médicament est le premier inhibiteur de l’endothéline à avoir été développé et mis sur le marché. L’endothéline est une hormone du système nerveux, qui est sécrétée en excès par l’endothélium (couches de cellules qui tapissent l’intérieur des parois du cœur et des vaisseaux sanguins). Administré par voie orale, ce traitement a démontré un bénéfice clinique significatif chez les patients atteints d’htap et diagnostiqués tôt dans la maladie.

Globalement, la tolérance du Bosentan ® est satisfaisante. Les effets indésirables survenant de façon plus fréquente sont : des céphalées, des bouffées de chaleur, des anomalies de la fonction hépatique (foie), des oedèmes (enflure) des membres inférieurs et parfois de l’anémie.

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Flolan® (époprosténol)

C’est une molécule chimique qui appartient à la famille des prostacyclines. Le Flolan® permet aux artères pulmonaires de se dilater et de permettre ainsi au sang de mieux circuler à l’intérieur des poumons. La pression artérielle pulmonaire diminue donc et le patient se sent moins essoufflé. Ce médicament doit être injecté directement dans les veines en perfusion continue 24 heures sur 24. L’injection se réalise à l’aide d’un dispositif appelé cathéter placé sous la peau au niveau du torse du côté droit ou gauche. Il est injecté dans le corps de façon régulière à l’aide d’une pompe que le patient transporte sur lui.

pompe

Le Flolan® est très efficace et est souvent utilisé dans le cas d’échec d’autres thérapies ou lorsque le diagnostic de la maladie a été fait aux classes 3 ou 4.

C’est un traitement très contraignant où la vigilance est de mise. Comme un cathéter est installé au niveau du torse et que celui-ci rejoint le ventricule droit du cœur, les risques d’infection sont élevés. Il est important de surveiller régulièrement la peau au pourtour du point d’insertion du cathéter et de vérifier à chaque jour la présence de fièvre accompagné ou non de frissons.

Ce médicament n’est pas constitué quand on le reçoit à la maison. Le patient doit donc, à tous les jours, mélanger lui-même un diluant et le médicament qui nous arrive en poudre, l’injecter dans une cassette et faire le changement au niveau de la pompe toutes les 24 heures (donc 1 fois par jour). Le médicament doit être gardé le plus froid possible pour une meilleure efficacité. On doit donc mettre des "ice packs" près de la cassette de médicament en tout temps. Un pansement est appliqué au site d’insertion du cathéter et le patient doit lui-même voir au changement de ce pansement dans les règles d’hygiène les plus strictes afin d’éviter les infections.

Comme effets secondaires nous retrouvons des maux de tête, des diarrhées, des douleurs articulaires, des rougeurs et des douleurs aux mâchoires lors de la mastication.

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Remodulin®

C’est un analogue de la prostacycline qui est administré par voie sous-cutanée. L'administration requiert un petit cathéter sous-cutané et une pompe pour micro infusion semblable à celle utilisée pour l'administration d'insuline. On utilise une petite pompe pour l’injection de ce médicament semblable à la grosseur d’un paget. L'effet secondaire le plus fréquemment observé est une douleur et une rougeur au niveau du site d'injection qui peut empêcher d'atteindre une dose efficace. Ont été également décrits: des problèmes de diarrhées, de nausées et d'éruptions cutanées (rash).

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Revatio®

Ce médicament a un mode d’action unique, différent de celui des autres traitements homologués contre l’hypertension artérielle pulmonaire. Revatio® contribue à dilater les vaisseaux pulmonaires et à améliorer la circulation sanguine en inhibant une enzyme appelée phosphodiestérase de type 5. Ceci contrôle le tonus artériel pulmonaire ce qui a pour conséquence de dilater les vaisseaux sanguins. Ce médicament réduit la pression artérielle pulmonaire moyenne tout en améliorant la capacité à l’effort et la fonction cardiaque. Les effets secondaires le plus fréquemment observés sont : maux de tête, malaises d’estomac, rougeur du visage, maux de dos, troubles de la vision, douleurs aux membres, diarrhée et épistaxis (saignements de nez).

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Opsumit® (macitentan)

Opsumit est un médicament qui contient le principe actif macitentan. Il est utilisé pour le traitement à long terme de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), une maladie caractérisée par une pression sanguine anormalement élevée dans les artères pulmonaires, entraînant des symptômes tels que l'essoufflement et la fatigue. Opsumit est utilisé chez les adultes atteints d'HTAP en classe fonctionnelle OMS II ou III. La classe reflète la gravité de la maladie: les patients atteints d'HTAP en classe II présentent une légère limitation de l'activité physique et ceux atteints d'HTAP en classe III présentent une limitation marquée de l'activité physique. Opsumit peut être utilisé seul ou en association avec d'autres médicaments destinés au traitement de l'HTAP. Pour plus d'informations, voir la notice. Étant donné le faible nombre de patients touchés par l'HTAP, cette maladie est dite «rare».

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Adempas® (riociguat)

Adempas est un médicament qui contient le principe actif riociguat. Il est utilisé pour augmenter l’aptitude à pratiquer une activité physique chez les adultes souffrant des formes suivantes d’hypertension pulmonaire (pression sanguine élevée dans les vaisseaux sanguins des poumons): • hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC, dans laquelle les vaisseaux sanguins des poumons sont bloqués ou rétrécis par des caillots sanguins). Adempas est utilisé pour le traitement des patients souffrant d’HTP-TEC qui ne peuvent pas être opérés ou chez lesquels l’HTP-TEC persiste ou réapparaît après le traitement chirurgical; • hypertension artérielle pulmonaire (HTAP, dans laquelle les parois des vaisseaux sanguins des poumons sont épaissies et les vaisseaux rétrécis). Adempas peut être utilisé seul ou en association avec d’autres médicaments pour l’HTAP, appelés «antagonistes des récepteurs de l’endothéline». Adempas est utilisé chez les patients atteints d’HTP-TEC ou d’HTAP de la classe fonctionnelle II à III. La «classe» reflète la gravité de la maladie: la «classe II» implique une limite légère de l’activité physique, tandis que la «classe III» implique une limite marquée de l’activité physique. Étant donné le faible nombre de patients touchés par l’HTP-TEC ou l’HTAP, ces maladies sont dites «rares».

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